脊髓终丝粘液室管膜瘤的显微手术治疗

室管膜瘤脊髓粘液（myxopapillaryependymoma，MPE）是室管膜瘤的亚型，20~50年多发，可发生在脊髓的任何部位，90%发生在脊髓圆锥和终丝。腰骶部终丝MPE罕见的是，由于其临床症状具体，临床认识不足，容易漏诊或误诊。2010年1月至2018年1月脊髓终丝手术治疗MPE16例如，预后非常满意，报告如下。1.资料与方法1.1男10例，女6例；年龄21~56岁，平均35.31岁。出现症状的时间0~3年，平均为17.43一个月。首发症状:下肢麻木或疲劳8例，下肢疼痛1例，尿失禁4例，体检3例。McCormick脊髓功能评分：Ⅰ级11例，Ⅱ级5例。1.2术前均行影像学检查MRI检查，腰段水平13例，腰骶段水平3例；肿瘤T1像呈等信号或稍低信号，但均稍微高于脑脊液的信号，部分瘤体可出现斑片状的高信号；T2当合并瘤内出血或囊变时，呈高信号，可呈现不均匀状态，增强后明显增强。1.3四肢感觉诱发电位和运动诱发电位在其他检查前进行检查，其中潜伏期延长，波幅降低13例；运动诱发电位显示D波潜伏期延长，波幅降低13例；括约肌电图显示神经源性损伤和尿残。1.4本文16例在显微镜下进行手术切除，均采用俯卧位，后中入路，做中切口。根据术前情况X线检及术中C臂定位，沿骨膜下剥离，暴露脊柱后部结构，充分暴露病变。我们使用椎板成形术，使用高速铣刀，或使用超声波骨刀分离椎板，以便以后复位。在打开硬脊膜之前，确保手术场地的清洁。切割硬脊膜时，注意保护脊髓，确保蜘蛛网膜完整，避免血液流入蜘蛛网膜下腔。打开蜘蛛网膜后，用明胶海绵填充椎管两端，减少蜘蛛网膜下腔手术过程中血液的扩散。仔细检查和剥离显微镜下，可以找到明显增厚的终丝，并向上延续为香肠样瘤。从上下边缘切断终丝，仔细剥离肿瘤并完全切除。大多数脊髓终丝MPE与周围组织边界相比，可完全切除；局部粘连严重的，可采用锐分离，然后用双极刀烧伤残留部分，完全切除。完全切除或完全切除后，完全止血，依次紧密缝合蜘蛛网膜和硬脊膜，椎板复位，用钛板连接器固定。整个手术过程在神经电生理监测下进行。当电位监测异常变化或波动较大时，应立即调整手术方法[6]。术后检查MRI确定是否完全切除。坚持术后随访，判断是否复发，脊髓栓综合征和脊柱畸形。2.结果16例全部切除(图1)。术后辅助功能锻炼和康复理疗显著改善了出院时的临床症状。16例随访10~70平均45个月，无复发，无脊髓栓综合征和脊柱畸形；McCormick脊髓功能评分均达到Ⅰ等级。图1脊髓终丝粘液室管膜瘤术前后脊髓MRI3.讨论脊髓终丝MPE这是一种特殊的室管膜瘤亚型。大多数髓内室管膜瘤生长缓慢，临床症状不明显，病程进展缓慢，部分患者因肿瘤出血或原有轻微症状突然加重。脊髓终丝MPE主要表现为躯体感觉、运动和括约肌功能障碍，下背部、腿部或腰骶部疼痛，尿失禁。MRI位置、性状及其与周围圆锥、马尾、终丝的关系是检查方法的首选。T1如呈等或略低信号，但均略高于脑脊液的信号强度，部分肿瘤可出现片状高信号；T2像高信号一样，当肿瘤出血或囊变合并时，信号强度不均匀；增强后明显增强。一些学者认为，T1高信号与室管膜瘤的分类和肿瘤内出血有关。马尾辫和终丝MPE肿瘤和蛛网膜下腔出血同时发生。本文患者未合并蛛网膜下腔出血。手术切除术是脊髓终丝MPE首选的治疗方法，但手术时间的选择尚未达成共识。一些学者认为，一旦诊断出髓内室管膜瘤，应尽快进行手术。手术越早，对脊髓的压迫和侵蚀就越小，对神经功能的损害就越小。然而，一些学者认为，早期体积相对较小，暴露不完全，手术过程中容易误伤脊髓，手术风险相对较高。当体积生长到中等大小，定位相对清晰，容易暴露时，手术治疗对脊髓的损伤也相对较小。但脊髓的终点MPE症状轻微，早期不容易发现，当患者有明确的神经功能异常体征时，表明体内存在较长时间，体积较大，此时神经损伤较大，因此提倡一旦诊断明确，应尽快进行手术。脊髓终丝MPE手术原理是在不损伤脊髓结构和神经功能的情况下进行完全切除。手术过程中应注意：避免过度拉脊髓，分离近，避免过度损伤脊髓；严重粘附部位，建议尖锐分离，避免过度拉脊髓分离；应注意保护脊髓表面的血管；对于小出血，用明胶海绵或小脑棉轻压止血。对于压迫方法无法控制的出血，可采用双极电刀止血，但应注意输出功率小，明确出血点后准确点燃，辅以生理盐水滴注，避免电刀粘连，减少电刀产生的热效应损伤；手术过程中可整体切除，应避免残留，但当体积过大时，为了减少脊柱的拉力和挤压，可采用内切除或块切除。我们建议分块切除，这样对脊髓的拉力和挤压很小，对患者的神经功能有很好的保护作用。椎板成形术具有防止脊髓疤痕组织形成的优点，但当体积过大时，可采用内切除或块切除。有助于保护术后神经，减少术后发型畸形。术后椎板固定，我们使用二孔钛连接器，注意不要人为引起椎管狭窄和挤压神经。术后至少一年内不能承受过度压力。也有固定钉系统的优点是术后早期椎体稳定性较好，但会增加手术时间和成本，后期有断裂二次手术的风险。目前，大多数椎板采用铣刀或超声刀切除，骨损伤较小，用两个空连接器固定椎板，使其慢慢骨愈合效果很好，后期手术区肌肉和其他组织粘附修复椎体，使椎体稳定性更加可靠。椎管的重建也可以降低术后脑脊液泄漏的可能性。术后随访期间，患者采用两孔连接器固定，无脊髓栓综合征和脊柱畸形。对于术后辅助放疗和化疗，尚未达到统一的理解。一些学者认为，无论是否完全切除髓室管膜瘤，术后都不应定期放疗，但也有学者不提倡脊髓栓形综合征和脊髓畸形的复发率。如果复发会使以后的手术变得非常困难。一些学者报告说，第一次手术没有完全切除，没有放疗，第二次手术完全切除，术后患者的神经功能障碍没有进一步加重。本文有16例完全切除术，术后无放疗，随访无复发。因此，我们认为完全切除术的患者不需要辅助放疗；未完全切除术的患者也不能盲目放疗。脊髓终丝MPE目前对术后化疗还没有统一的了解。术后未化疗16例，随访未复发。总之，我们认为脊髓是最终的MPE首选手术治疗，全切，预后良好，术后无需辅助放疗、化疗，辅助康复治疗和功能锻炼有助于功能恢复。原来来源：李宁、王寿龙、王波、尚亚军、杨志勇、宋晓斌.脊髓终丝黏液状室管膜瘤的显微手术治疗[J].2018、23(06)中国临床神经外科杂志:407-409.